概述IgA肾病是一种以肾小球系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的肾小球疾病。临床表现多样，以血尿最为常见。IgA肾病分为原发性和继发性两种类型，后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎等疾病。本节主要介绍原发性IgA肾病。流行病学本病依赖病理诊断，普通人群中的发病率不清晰。现有资料以肾活检或肾脏病住院人数为参照对象统计得来。中国20个单位1979-1994年共2315例肾活检标本中，IgA肾病占7.3%。本病在年长儿及成人中更多见，在原发性肾小球疾病肾活检中，IgA肾病在北美占10%左右，欧洲10%-30%，亚太地区最高，中国为30%，日本甚至高达50%。病因病因尚不清楚，与多种因素有关。多数认为本症是含有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。抗原可能与呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌或食物中的某些成分有关。发病机制IgA肾病是一种免疫复合物性肾炎，其发病与IgA免疫异常密切相关。IgA是一种重要的免疫球蛋白，约占血清总免疫球蛋白的15.2%。IgA1绞链区比IgA2长1倍，IgA2又可分为IgA2m(1)和IgA2m(2)。IgA肾病中IgA沉积的方式与肾小球的病理变化是相平行的。引起IgA沉积的病理因素有抗原从黏膜处进入体内并刺激IgA免疫系统，IgA免疫反应异常导致高分子量的多聚IgA形成，结合抗原的多聚IgA通过静电、受体或与纤维连接蛋白结合而沉积于肾脏。IgA肾病患者存在免疫异常，包括自身抗体、细胞免疫、细胞因子与炎症介质、免疫遗传等。病理改变特点光镜表现为肾小球系膜增生，程度从局灶、节段性增生到弥漫性系膜增生不等。电镜下主要为不同程度的系膜细胞和基质增生，在系膜区有较多的电子致密物沉积。WHO对本病的病理分级为Ⅰ-Ⅴ级。临床表现本病多见于年长儿童及青年，男女比为2:1。起病前多常有上呼吸道感染的诱因。临床表现多样化，从仅有镜下血尿到肾病综合征，均可为起病时的表现。实验室检查尿检可见血尿和蛋白尿。免疫学检查可见IgA增高、循环免疫复合物、抗“O”升高、补体正常等。诊断反复发作性肉眼血尿，并多有上呼吸道或肠道感染的诱因，应考虑本病。以肾病综合征、急进性肾炎综合征、高血压伴肾功能不全为表现者，也应考虑本病，确诊有赖肾活检。治疗治疗应个体化。一般治疗包括控制感染、注意休息、利尿消肿、降压药物治疗等。肾上腺皮质激素及免疫抑制剂适用于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿。免疫球蛋白可用于治疗。鱼油可减慢GFR的下降率。其他治疗方法包括透析及肾移植。预后成人IgA肾病10年后约15%进展到终末肾功衰竭，20年后升至25%-30%。儿童IgA肾病预后好于成人。影响预后的因素包括重度蛋白尿、高血压、肾小球硬化以及间质小管病变严重等。控制血压和蛋白尿在IgA肾病治疗中至关重要。