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慢粒的WHO分期标准

2024-11-29 07:31:55

慢性期(CML-CP)的定义较为明确,其特点是临床表现、血液学检查和骨髓象不符合加速期或急变期的标准。慢性期的特征包括相对稳定的白细胞计数和脾脏大小,以及较为均匀的粒细胞比例。加速期(CML-AP)则表现出更为复杂的血液学和细胞学变化。它具有多个诊断标准,包括外周血或骨髓中原始细胞的比例上升到10%-19%,嗜碱性粒细胞数量显著增加到20%以上,以及持续性的血小板减少或异常增多。此外,加速期还可能伴有治疗无效的白细胞增多和脾肿大,或者出现病态巨核细胞和病态粒细胞,这些细胞形态异常,并伴有网硬蛋白或胶原蛋白的增加。值得注意的是,病态巨核细胞和病态粒细胞的存在虽然有助于诊断,但其独立性尚未得到大量临床研究的验证,往往与其他加速期特征同时存在。急变期(CML-BP)则标志着疾病进入更为严重的阶段。急变期的特点是外周血或骨髓中原始细胞比例达到20%以上,其中约70%的病例转变为急性髓系白血病,其余可能表现为急性淋巴细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、单核细胞白血病、红白血病或急性巨核细胞白血病。除了血液学变化外,急变期还可能伴有髓外浸润,即白血病细胞侵犯到皮肤、淋巴结、脾、骨骼或中枢神经系统。骨髓活检显示原始细胞大量聚集或成簇,即使在其余部位的骨髓中仍存在慢性期特征,也足以诊断为急变期。这三个阶段的划分有助于医生更好地理解疾病的进展,并据此制定合适的治疗策略。慢性期的患者通常需要维持治疗,而加速期和急变期则可能需要更为积极和强化的治疗措施。详情